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发作的最初临床症状表明,发作开始时双侧半球均受累,常伴有意识障碍。运动症状是双侧的。在发病阶段,脑电图最初是双侧半球广泛放电。2.强直阵挛性癫痫发作全身强直阵挛性癫痫发作的主要临床特征是意识丧失、双侧强直,随后是阵挛的连续活动。可以由部分性癫痫发作演变而来,也可以一起表现为全身性···
发作的最初临床症状表明,发作开始时双侧半球均受累,常伴有意识障碍。运动症状是双侧的。在发病阶段,脑电图最初是双侧半球广泛放电。
2.强直阵挛性癫痫发作
全身强直阵挛性癫痫发作的主要临床特征是意识丧失、双侧强直,随后是阵挛的连续活动。可以由部分性癫痫发作演变而来,也可以一起表现为全身性强直阵挛性癫痫发作。早期意识丧失和跌倒。随后的发作分为三个阶段:强直期、阵挛期和晚期。
(1)紧张期
表现为全身骨、髂肌持续收缩:眼肌收缩时眼睑退缩、眼球上翻或凝视;咬肌收缩,嘴变得绷紧然后剧烈闭合,可咬舌尖;喉部和呼吸肌的紧张性收缩导致病人尖叫;颈躯干肌群紧张性收缩使颈躯干先屈后反:上肢抬起旋转至内收、旋前,下肢先屈后猛直,持续10~20秒后进入阵挛阶段;
(2)阵挛期
病人由强直转为阵挛,每次阵挛后有一个短暂的间隔。阵挛的频率逐渐变慢,间隔延长。严重阵挛后,发作停止,进入发作晚期。以上两个时期均伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液等分泌物增多;
(3)发作后期。
在这个阶段,仍然有短暂的阵挛,这可能会导致咬紧牙关和失禁。呼吸先恢复,然后瞳孔、血压、心率逐渐正常。肌肉紧张放松,意识逐渐恢复。从发病到意识恢复大约需要5~15分钟。患者醒后常感到头痛、浑身酸痛、嗜睡,部分患者意识模糊。此时强行约束患者可能会导致伤害和自伤。
2.缺席攻击
分为典型缺席和非典型缺席。
(1)典型缺席
表现为停止运动,凝视,说“不”,无或轻微运动症状,突然起病和结束。一般持续5-20秒,很少超过1分钟。发作时,脑电波表现为规则的双侧同步3Hz棘波和慢波。主要见于儿童失神癫痫和少年失神癫痫。
(2)非典型缺席
说明意识障碍的发作和结束较慢,并伴有轻度运动症状,脑电图在发病时可表现为棘波和慢波的缓慢综合节律。主要见于Lennox-Gastaut综合征,也见于许多其他儿童癫痫综合征。
3.破伤风发作
其特征是整个或双侧肌肉的阵发性强烈和持续收缩、肌肉强直、身体伸展、背屈或前屈。一般持续几秒到几十秒,但一般不超过1分钟。发作时脑电图显示双侧低幅快活动或高幅棘波节律爆发。破伤风主要发生在Lennox-Gastaut综合征。
4.痉挛发作
间歇性主动肌肉收缩称为阵列挛缩,导致肢体有节律性抽搐。发作脑电图为快波活动或棘慢波/多棘慢波综合节律。
5.肌阵挛发作
其特点是快速、短暂、电击样的肌肉收缩,可遍及全身或局限于某一肌肉群,常成簇发生。发作期的典型脑电图是一种综合的多棘慢波综合征,具有爆发性外观。
肌阵挛包括生理性肌阵挛和病理性肌阵挛,但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。只有肌阵挛伴有脑波的癫痫样放电才是癫痫发作。
肌阵挛性癫痫发作不仅见于一些预后良好的特发性癫痫患者(如良性婴儿肌阵挛性癫痫和青少年肌阵挛性癫痫),也见于一些预后不良、弥漫性脑损伤的癫痫综合征(如早期肌阵挛性脑病、重度婴儿肌阵挛性癫痫和Lennox-Gastaut综合征)。
6.震动
表现为躯干肌和双侧肢体突然、短暂的强直性屈曲或伸展性收缩,多表现为阵发性点头,偶有阵发性后倾。肌肉收缩的全过程约为1 ~ 3秒,常成簇发生。常见于婴儿痉挛,有时可见其他婴儿综合征。
7.肌张力障碍发作
是由于两侧或全身肌肉张力突然丧失,导致无法维持原来的姿势,而出现跌倒、肢体下垂等表现。起效时间比较短,持续几秒到十几秒。病程短的患者大多不伴有明显的意识障碍。脑电波表现为多棘慢波节律,低幅电活动或电抑制。
肌张力障碍发作可见于癫痫性脑病,如Lennox-Gastaut综合征和Doose综合征(肌阵挛-站立性癫痫)。但有些患者只有肌张力障碍,病因不明。
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